Idiopathic dystonia clinical, profile of 76 brazilian patients

Abstract

Dystonia may be classified by age of onset (childhood, adolescence, adult onset), body distribution of the abnormal movements (focal, segmental, unilateral, multifocal and generalized) and etiology (idiopathic and symptomatic). We studied 76 patients with idiopathic dystonia among 122; cases of dystonic syndrome (62.3% of the total). There were 48 female and 28 male patients. Adult-onset focal dystonia was the most frequent feature (37 patients). The onset of generalized dystonia was more frequently seen under the age of 20, whereas focal and segmental dystonia usually started over this age. Postural tremor of the hands was observed in 19.7% of the patients. Spasmodic torticollis was the most prevalent form of dystonia overall. Except for writer's cramp, which occurred more frequently in males, and generalized dystonia, which was equally divided between sexes, all other forms were more frequent in females. Our data suggest that differences in racial origin, social and economical status and environmental factors do not account for a different manifestation in dystonia pattern.

A distonia pode ser classificada de acordo com a idade de início (infância, adolescência e idade adulta), distribuição corporal dos movimentos anormais (focal, segmentar, unilateral, multifocal e generalizada) e etiologia (idiopática e sintomática). Dentre 122 pacientes com o diagnóstico de síndrome distônica, estudamos 76 com quadros idiopáticos (62,3% do total). Havia 48 pacientes do sexo feminino e 28 do sexo masculino. O quadro mais frequentemente observado foi a da distonia focal iniciada na idade adulta. (37 pacientes). Havia 6 pacientes com distonia generalizada e o início desse quadro foi mais frequento abaixo dos 20 anos de idade. Quadros focais e segmentares predominaram e foram mais comumentemente iniciados na idade adulta. Tremor postural das mãos foi observado em 15 pacientes (19,7%). De todas as formas de distonia, o torcicolo espasmódico foi a que prevaleceu. Com a exceção da cãimbra do escrivão (com mais homens que mulheres acometidas) e da distonia generalizada (a mesma proporção entre os sexos), o sexo feminino predominou sobre o masculino. Nossos dados são semelhantes aos de outras séries que estudaram o quadro clínico da distonia idiopática. Assim, diferenças raciais, ambientais e sócio-econômicas não parecem ser determinantes: no padrão de manifestação da distonia idiopática.