Se presenta el caso clínico de un escolar de 7 años de edad, quién consultó por erección permanente y dolorosa del pene, así como dolor abdominal difuso, de aproximadamente 12 horas de evolución. La valoración clínica y de laboratorio orientaron hacia el diagnóstico de: priapismo secundario a crisis de anemia de células falciformes (drepanocitosis). El paciente fue intervenido de urgencia, practicándosele drenaje de los cuerpos cavernosos y lavado de los mismos con solución de heparina. La evolución posterior del paciente hasta los actuales momentos ha sido satisfactoria, con recuperación total de la función eréctil. Se hace una revisión bibliográfica de esta infrecuente entidad patológica en niños.