As neoplasias mediastinais de origem mesenquimal são raras, representando menos de 6% dos casos. O lipossarcoma mixóide é um tumor lipogênico originado de tecidos moles profundos e raramente de lipomas benignos. Corresponde a cerca de 50% dos lipossarcomas e sua incidência predominante dá-se em torno dos 50 anos de idade. Pode afetar as extremidades, o retroperitônio e, menos comumente, a região da cabeça e pescoço, cursando com massa de crescimento lento e indolor. Os autores descrevem um caso de paciente feminina de 24 anos de idade assintomática com uma história pregressa de acidente automobilístico há um ano, com exame físico sem alterações. Os exames de imagem evidenciavam uma massa pulmonar a qual foi ressecada e através do estudo histológico foi diagnosticado lipossarcoma mixoide.