Introdução: Fibrose Cística (FC) é uma doença cujo diagnóstico é essencialmente clínico, confirmada por dosagem de cloro no suor acima de 60 mEq/L e/ou identificação das mutações do CFTR causadoras da doença nos dois alelos. Casos atípicos necessitam ser investigados através do exame da diferença de potencial nasal (DPN). Na FC a DPN é mais negativa, há maior despolarização com o amiloride e pouca resposta ao isoproterenol. Objetivo: Determinar os valores da DPN para portadores de FC e grupos controle. Métodos: A DPN foi medida em 24 portadores de FC, 19 portadores de outras doenças não FC e 18 sadios e foram determinadas a média e desvio-padrão da DPN máxima, ∆ amil, ∆ØCl, ∆iso, ∆Cl, ∆amil+iso e index DPN . Resultados: A média da DPN máxima foi -32 mV no grupo FC, -14 mV no grupo Não FC e -16 mV no grupo Sadio (P<0,0001). No grupo FC a média do ∆ amil foi -18 mV, no grupo Não FC -6 mV e no grupo Sadio -7mV (P<0,0001). No grupo FC a média do ∆Cl foi 4mV, 17mV no grupo Não FC e 11mV no grupo Sadio. A média do index ∆ amil + iso foi -16mV e o index DPN foi 0,85 no grupo FC, comparado com -0,6 mV e 0,26 no grupo Não FC e -2mV e 0,23 no grupo Sadio. Conclusões: O teste da DPN pode claramente diferenciar o grupo FC, com valores semelhantes aos descritos na literatura, possibilitando seu emprego futuro como teste diagnóstico complementar nos casos atípicos de FC.