INTRODUÇÃO: A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética caracterizada pela insuficiência pancreática, doença pulmonar obstrutiva crônica e desnutrição. A manutenção de um bom estado nutricional está associada à maior sobrevida desses pacientes. OBJETIVO: Caracterizar o perfil nutricional dos pacientes com FC em acompanhamento no Hospital de Clínicas de Porto Alegre.  METODOLOGIA: Estudo transversal com pacientes fibrocísticos até 18 anos de idade. A avaliação antropométrica consistiu de dados de peso, estatura, índice de massa corporal (IMC), circunferência muscular do braço e dobra cutânea tricipital. O diagnóstico nutricional foi estabelecido segundo critérios da Cystic Fibrosis Foundation Pediatric Nutrition Consensus Report. A ingestão alimentar foi avaliada pelo recordatório de ingestão habitual e comparada com os valores da Recommended Dietary Allowance (RDA). Os dados foram estratificados e comparados por faixa etária. RESULTADOS: Foram avaliados 82 pacientes e a prevalência de eutrofia foi de 73,2%. A média do percentil de IMC foi significativamente menor nos pacientes acima de 12 anos (p=0,007). Observou-se ainda que 9,8% dos pacientes apresentaram depleção significativa do tecido adiposo e 7,3% do tecido muscular. Quanto à ingestão alimentar, a mediana encontrada foi de 127% (IQ: 105; 153) da RDA. A média do % da RDA foi menor nos pacientes maiores de 12 anos (p=0,038) CONCLUSÕES: Os resultados do presente estudo caracterizam a população em bom estado nutricional, demonstrando uma boa adesão ao tratamento dietético. Quando categorizados por idade, observa-se um pequeno declínio dos indicadores antropométricos e da ingestão alimentar nos pacientes maiores de 12 anos.