Introdução: Cerca de 20% dos adolescentes com fibrose cística têm diabetes melito (DM) relacionado à fibrose cística (FC). O teste oral de tolerância à glicose (TOTG) tem sido utilizado para identificar alterações no metabolismo da glicose.Objetivo: O objetivo deste estudo foi identificar as alterações no metabolismo da glicose em crianças e adolescentes com FC e descrever as características clínicas e laboratoriais relacionadas à tolerância diminuída à glicose (TDG) e DM nesse grupo de pacientes.Pacientes e métodos: Foi realizado um estudo transversal envolvendo crianças e adolescentes com diagnóstico de FC em atendimento no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. TOTG com glicose na dose de 1,75 g/kg de peso com dose máxima de 75 g foi realizado.Resultados: No total foram avaliados 58 pacientes (1,9-16,9 anos). TDG foi encontrada em 6 pacientes e presença de DM em 1, todos acima de dez anos de idade. Estes 7 pacientes foram comparados com os outros 29 pacientes de mesma faixa etária com TOTG normal. Os pacientes com o TOTG alterado eram mais velhos (14±1,2 vs. 10,6±4 anos, P <0,001), apresentaram maior tempo de duração da FC (13±2,6 vs. 9±4 anos, P <0,0006) e apresentaram maior número de internações (6 [5-16] vs. 3 [1,5-8,5], P <0,029).Conclusão: Neste estudo foi observada uma prevalência de alteração da tolerância à glicose de 12% em crianças e adolescentes com FC.