Rhegmatogenous retinal detachment in Wyburn-Mason syndrome: case report

Abstract

Wyburn-Mason is a rare vascular disorder, comprised of arteriovenous malformations (AVMs) of the midbrain and retina. It can cause visual symptoms depending on its localization and extension. Vitreous and intraretinal hemorrhage and neovascular glaucoma have been previously described. A case of rhegmatogenous retinal detachment in a patient with Wyburn-Mason syndrome is described. A 27 year-old woman previously diagnosed with Wyburn-Mason syndrome, sought attendance with sudden low vision in right eye 3 months before. She presented moderate vitreous hemorrhage and retinal detachment with a superior tear. She underwent a successful posterior vitrectomy with implantation of silicone oil, with reattachment of the retina. Rhegmatogenous retinal detachment in a patient with Wyburn-Mason syndrome has been not previously described in the literature. Vitrectomy in this case present challenges related to intraoperatory bleeding risk, to a posterior pole tear among AVMs and the difficulty of obtaining free retina for photocoagulation.

A síndrome de Wyburn-Mason é uma desordem vascular rara, caracterizada por malformações arteriovenosas (MAV) do mesencéfalo e retina. Pode causar sintomas visuais por sua localização e extensão. Hemorragia vítrea, intrarretiniana e glaucoma neovascular já foram descritos. Descreve-se um caso de descolamento regmatogênico de retina em uma paciente com síndrome de Wyburn-Mason. Uma paciente feminina de 27 anos com diagnóstico prévio de síndrome de Wyburn-Mason procurou atendimento com queixa de baixa acuidade visual súbita no olho direito há três meses. Apresentava hemorragia vítrea moderada e descolamento de retina com rotura superior. Foi submetida a vitrectomia posterior com implante intravítreo de óleo de silicone, com reaplicação da retina. Descolamento regmatogênico de retina em paciente com síndrome de Wyburn-Mason não havia sido previamente descrito na literatura. A vitrectomia nesse caso apresentou dificuldades relacionadas ao risco de sangramento intraoperatório, à presença de rotura no polo posterior entre as MAVs e à dificuldade de obtenção de retina livre para fotocoagulação.