Tesis Doctorado
Restoratión of nnosu functión in the mdx mouse model of duchenne muscular dystrophy
Autor
Froehner, Stanley C
Inestrosa-C, Nibaldo
Pontificia Universidad Católica de Chile
Institución
Resumen
La Oxido Nitrico Sintasa Neuronal (NNOS) es una enzima regulada por Ca2+/calmodulina que sintetiza oxido nitrico (ON) dessde L-arginina. Existen al menos 4 variantes de splicing para NNOS. nNOS? es una isoforma que posee un inserto de 34 aminoacidos y que es especificamente expresada en musculo esqueletico y cardiaco. En el musculo normal, nNOS? se localiza principalmente en el lado citosolico de la membrana plasmatica, el sarcolema, por union a ?-sintrofina, un miembro del complejo glicoproteico asociado a la distrofina (DGC). La localización sarcolemal de nNOS? es critica para oponerse a la vasoconstriccion simpatica y mantener un flujo sanguineo apropiado a los musculos activos durante el ejercicio.