O objetivo desta dissertação foi avaliar efeito da ventilação não invasiva (VNI) na tolerância ao esforço e capacidade funcional (CF) de crianças e adolescentes com fibrose cística (Fc). O artigo 1 é uma revisão sistemática com objetivo de avaliar a reprodutibilidade e validade do teste de caminhada de seis minutos (TC6) em refletir a CF de crianças e adolescentes com Fc e sua correlação com a função pulmonar (FP). As buscas dos artigos foram realizadas em oito bases de dados com descritores do MeSH/DeCS. Foram incluídos seis artigos para análise e pontuação da qualidade metodológica de acordo com a escala do Quality Assessment of Diagnostic Accuracy Studies. O TC6 não se correlaciona com a FP e ainda não é um teste valido para avaliar a CF de crianças e adolescentes com Fc, mas existe uma forte indicação de que seja um teste reprodutível para esta população. O Artigo 2 é um ensaio clínico, cruzado, randomizado e controlado que teve por objetivo avaliar o efeito da ventilação não-invasiva (VNI) na distância percorrida, variáveis respiratórias e cinemática toracoabdominal de pacientes com Fc. Os pacientes realizaram o teste de caminhada de seis minutos na esteira (TC6) em dois momentos: com e sem o uso da VNI no modo BILEVEL durante o procedimento. Considerou-se um intervalo mínimo de 24 e máximo de 48 horas de repouso entre os testes. O uso da VNI durante o TC6 aumentou a distância percorrida comparado ao mesmo teste sem o suporte ventilatório (média ± DP: 0,41 ± 0,08 vs 0,39 ± 0,085 km, p = 0,039). Houve aumento do VEF1 (p = 0,036), volume corrente (VC) (p=0,005), volume de caixa torácica pulmonar (Vctp) (p=0,011) e volume minuto (VM) (p=0,0013), com queda no volume abdominal (Vab) (p=0,013) no pós-teste com a VNI. O TC6 quando realizado sem a VNI, provocou uma queda significativa na saturação de oxigênio (p = 0,018) e uma pemanência da elevação da frequência respiratória basal até 5 minutos após o teste (p = 0,021).