As distrofias musculares (DM) constituem um grupo heterogêneo de desordens geneticamente determinadas e acompanhadas de destruição progressiva de fibras musculares, que se manifestam com fraqueza progressiva e perda da massa muscular, iniciando-se geralmente na infância. A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma desordem recessiva ligada ao cromossomo X, sendo considerada a mais comum e grave das distrofias em crianças, para qual não existe terapia efetiva. Este estudo objetivou analisar, através da histoquímica e morfometria, a predominância dos tipos de fibras musculares estriadas esqueléticas em pacientes com DMD. Biópsias do músculo vastus lateralis foram coletadas de cinco pacientes, do sexo masculino, com faixa etária de 13 a 15 anos, com diagnóstico clínico de DMD, no Setor de Neuropatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal do Rio de Janeiro, no período de agosto de 2004 a junho de 2005. Amostras foram coradas pelo método histoquímico para a ATPase miofibrilar (ATPases 9,6;4,6 e 4,3). A análise morfométrica realizada no nosso estudo revelou que as fibras musculares do tipo I apresentaram valores percentuais maiores do que as fibras IIa e IIb em todos os pacientes; além disso, as fibras musculares do tipo I apresentaram diâmetro e área maiores do que as fibras do tipo IIa e IIb, porém, com valores muito próximos, estando estes resultados de acordo com os achados da literatura. As análises histoquímica e morfométrica realizadas na avaliação dos pacientes dessa pesquisa demonstraram ser ferramentas importantes no auxílio do diagnóstico qualitativo e quantitativo das fibras musculares esqueléticas acometidas nesse tipo de doença