O objetivo do estudo foi avaliar aspectos cognitivos de crianças com hidrocefalia congênita (HC) associada com mielomeningocele. Foram avaliadas 42 crianças com HC e 42 crianças saudáveis. Todos os sujeitos foram submetidos a uma avaliação neuropsicológica com o teste da figura complexa de Rey, para avaliar a memória visual, e as escalas de inteligência para crianças de Weschsler, para avaliar os índices de processamento da memória, e os quocientes intelectuais (QI). As crianças com HC apresentaram menor número de anos de escolaridade e os escores foram também significativamente menores nos testes que avaliaram memória visual, velocidade de processamento, organização perceptiva, resistência à distração e compreensão verbal. Os QI verbais e executivos, bem como o QI total, estavam também significativamente diminuídos no grupo com HC. Concluímos que existe como característica freqüente um comprometimento das funções cognitivas nas crianças com HC. Algumas destas crianças apresentam um desempenho cognitivo próximo do padrão normal