Orientador: Benito Pereira Damasceno, Fernando CendesDissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias MedicasResumo: Alterações cerebrovascujares são freqüentemente encontradas em pacientes com doenças falciformes (DF) e, na maioria das vezes, são precedidas por alterações insidiosas da perfusão cerebral. O objetivo deste estudo foi o de investigar a perfusão cerebral de pacientes adultos com DF, assintomáticos do ponto de vista neurológico. Foram incluídos 42 pacientes com DF que estavam em acompanhamento regular no Hemocentro da UNICAMP. O grupo foi de 27 mulheres e 15 homens sendo 33 HbSS (14 homens e 19 mulheres), 6 HbSC (1 homem e 5 mulheres) e 3 HbSp (3 mulheres). A idade media foi de 33.4 (±10.55 anos; 18-60). A hemoglobina basal média foi de 8.5 (±1.73; 5.2-13.5) e o hematócrito médio foi de 25.1 (±4.85; 15.6-38.5). Pacientes e controles foram submetidos à SPECT cerebral com etilenodicisteina dietil éster marcado com tecnécío-99 (ECD-[99m]Tc). As imagens reconstruídas em formato ANALYZE usando o MRIcro software foram submetidas à análise baseada em voxel foi realizada utilizando-se o software SPM2 (Wellcome Department of Cognitive Neurology), para estimar a probabilidade de cada voxel apresentar uma captação aumentada ou reduzida. As imagens foram normalizadas para o template anatômico padronizado de Talairach eTournoux. Foi evidenciada redução da captação do traçador nos gânglios da base e tálamos, na região frontal anterior e em zonas de transição da região temporo-parieto-occipital. Concluímos que SPECT cerebral com (ECD-[99m]Tc) é um método capaz de detectar anormalidades precoces em pacientes com DF. O predomínio do comprometimento é em áreas cuja perfusão é predominantemente mantida por pequenos vasos e microvasculatura distal. Palavras chave: Perfusão cerebral; Doença falciforme; SPECT; análise baseada em voxelAbstract: Cerebrovascular lesions are frequently observed in patients with sickle cell disease (SCD) and these structural lesions are preceded by insidious perfusion deficits. Our aim was to investigate the presence of brain perfusion deficits in neurologically asymptomatic SCD patients. Forty-two SCD patients (33 HbSS, 6 HbSC and 3 HbSp) with mean hematocrit of 25.1 (±4.85; 15.6-38.5) were submitted to brain perfusion single photon emission tomography (SPECT) using the tracer "Tc-ECD. Images from SCD patients were compared to images of a healthy control group (29 females and 20 males, mean age 31 ±8; range 25-49 years). Images underwent voxel-wise comparison of regional tracer uptake using paired t-test to estimate the probability of each voxel to have an increased or decreased tracer uptake. When compared to controls, SCD patients had significantly reduced tracer uptake in basal ganglia and thalami, the anterior frontal region and the watershed region of the temporo-parietal-occipital transition. (p<0.05). Our study demonstrates that neurologically asymptomatic adult SCD patients exhibit a pattern of reduced ""Tc-ECD tracer uptake demonstrated by SPECT. Early detection of cerebral hypoperfusion may help in preventing stroke in patients with SCD. keywords: sickle cell disease; brain perfusion; SPECT; voxel based analysisMestradoNeurologiaMestre em Ciencias Medicas