Orientadores: Edmur Franco Carelli, Donizeti Cesar HonoratoTese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias MedicasResumo: O diagnóstico pré-natal da mielomeningocele permite melhor planejamento de sua abordagem e, mais recentemente, um possível reparo intra-útero. Este estudo analisa a evolução neurocirúrgica de 98 crianças com mielomeningocele, tratadas no período pós-natal através de cirurgia tradicional, de janeiro de 1994 a dezembro de 2002, no centro de referência em medicina fetal da Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP). Desta avaliação retrospectiva, foi elaborado um protocolo próprio para cirurgia fetal para prevenção de hidrocefalia, identificando-se os fetos que se beneficiariam com a correção intra-útero da mielomeningocele. O estudo revelou uma realidade caracterizada pelo prognóstico ruim e pelo alto índice de complicações decorrentes da mielomeningocele, principalmente no que se diz respeito à hidrocefalia. Com isso, no protocolo foram incluídos somente fetos com um tamanho ventricular menor que 14 mm no momento da cirurgia, fetos entre 20 e 25 semanas de gestação, fetos com defeitos situados abaixo de L3-L4, fetos com mielomeningocele como malformação isolada e ausência de anomalias cromossômicas, tendo como critérios de exclusão: a primiparidade, fetos com lesão abaixo de S1 e a incapacidade de entendimento das gestantes dos riscos materno-fetais. Apesar da correção intra-útero para prevenção de hidrocefalia ter uma aplicação bastante restrita em nosso meio, é uma nova opção de tratamento para as mães brasileiras, já que a legislação do país não prevê a interrupção médica da gravidez, quando complicada por fetos com mielomeningoceleAbstract: Prenatal diagnosis of myelomeningocele has permitted a better planning for optimum management of the disease. More recently, it has allowed for a possible intrauterine repair of the spinal defect. This study analyzed neurosurgical outcome of 98 children with myelomeningocele, postnatally treated with traditional surgery, from January 1994 to December 2002, in the Fetal Medicine referral center at the Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP). From this retrospective evaluation, a suitable protocol for fetal surgery was developed for the prevention of hydrocephalus, identifying fetuses that would benefit from intrauterine repair of myelomeningocele. The study revealed a reality characterized by a poor prognosis and a high rate of complications due to myelomeningocele, particularly hydrocephalus. Thus, included in the protocol were only fetuses with ventricular size measuring less than 14 mm at the time of surgery; fetuses between 20 and 25 weeks of gestation; fetuses with defects located below L3-L4; fetuses with myelomeningocele as isolated malformation and absence of chromosomal abnormalities. Criteria of exclusion were: primiparity, fetuses with lesions below S1 and pregnant women¿s lack of understanding of the maternal-fetal risks. Intrauterine repair for the prevention of hydrocephalus has a very limited application in our setting. However, it is a new therapeutic option for Brazilian mothers, since in this country legislation is against medical termination of pregnancies affected with fetal myelomeningoceleDoutoradoNeurologiaDoutor em Ciencias Medicas