Orientador: Antonio Fernando RibeiroDissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências MédicasResumo: A fibrose cística (FC) é uma doença hereditária autossômica recessiva de acometimento multissistêmico, com evolução progressiva, e a mortalidade, na sua maioria, é secundária à doença pulmonar supurativa crônica. A fisioterapia respiratória (FR) é recomendada como parte do tratamento, pois é um recurso terapêutico importante na depuração do muco das vias aéreas, com repercussão positiva na qualidade de vida dos pacientes. Pouco se conhece sobre a relação entre a aderência à fisioterapia respiratória com a gravidade da FC e com as condições socioeconômicas. O objetivo deste estudo foi avaliar a aderência à fisioterapia respiratória dos pacientes com FC e verificar se existe correlação com a gravidade da doença, condições socioeconômicas e com as variáveis: idade, sexo, procedência, tempo de diagnóstico e número de consultas ao ano. Realizou-se um estudo de corte transversal com 84 pacientes do Ambulatório de Fibrose Cística do Hospital de Clínicas da Universidade Estadual de Campinas, no período de 29/01/2002 a 01/07/2003. Foi aplicado um questionário único para determinar a aderência e o nível socioeconômico familiar dos pacientes. A gravidade da doença foi avaliada pela aplicação do escore de Shwachman. A idade dos pacientes variou de cinco meses a 29 anos (8,63 ± 6,42) com mediana de sete anos, sendo que 43 (51,2%) eram do sexo masculino. O escore de Shwachman foi classificado em excelente /bom, em 37 (44%); médio, em 28 (33,3%) e moderado /grave, em 19 (22,6%) dos pacientes. Dentre os 84 pacientes 70 (83,3%) realizavam fisioterapia respiratória com alguma freqüência. O somatório das aderências satisfatória e parcial foi verificado em 66,6% dos pacientes. Quanto ao local de realização da FR verificou-se que 43 (61,4%) era no domicílio. A tapotagem foi à técnica mais utilizada entre 10 questionadas. A percentagem de respostas, com relação à opinião sobre a atuação da FR na doença pulmonar, foi de 88,5% quanto à melhora e 91,4% quanto à necessidade. O cruzamento das variáveis e a aplicação de testes estatísticos evidenciaram que a aderência à FR foi considerada satisfatória em 59,5% dos pacientes. Houve associação, estatisticamente significativa, entre aderência à FR e número de componentes da família, renda familiar, escolaridade da mãe, idade, sexo e número de consultas anuais e não houve associação entre aderência à FR e gravidade da doença, escolaridade do pai, número de cômodos da casa, procedência dos pacientes e tempo de diagnósticoAbstract: Cystic fibrosis (CF) remains an incurable life limiting condition which is the most common inherited lethal condition in most Western countries. Advances in the care of this condition, particularly advances in respiratory management, have seen the focus of treatment Chest physiotherapy (CPT) has been an important part of CF treatment regimens for over 40 years and is recommended as part of the treatment, since it is an important therapeutic resource in the clearance of the airway mucus with positive results in the patient¿s quality of life. No definitive evidence links adherence to treatment and the disease severity, neither to social-economic status. The aim of this study was to evaluate the CPT adherence and its correlation to disease severity, social-economic status and clinical variables in CF patients. A transversal study was performed including 84 patients (43 male) from the population treated at the University Hospital. Measures included administered questionnaire to evaluate social-economic status, clinical variables and CPT adherence. Shwachman score (SS) were assigned to each patient as a measure of disease severity. The Fisher and Kruskal-Wallis tests were used to compare CPT adherence with all variables. Patient¿s age ranging from 5 months to 29 years (8.63± 6.42). SS was classified in excellent/good (44%), mild (33,3%) and moderate/severe (22,6%). CPT was performed in 83,3% of patients and satisfactory adherence was verified in 59,5%. A statistical relationship could be demonstrated between CPT adherence and number of family members, family income, mother¿s schooling, age, gender and number of annual consultations. There was no statistical relationship between CPT adherence and disease severity, father¿s schooling, number of rooms in the house, origin and diagnosis periodMestradoPediatriaMestre em Saude da Criança e do Adolescente