OBJETIVO: Apresentar as características clínicas, tratamento cirúrgico e achado histológico de um caso de lipoidoproteinose. DESCRIÇÃO DO CASO: Criança do sexo masculino, cinco anos de idade, branco, que procurou atendimento odontológico na Universidade. A mãe da criança relatou presença de intensa halitose e dificuldade na alimentação e higienização bucal, decorrentes de crescimento gengival generalizado nos arcos dentários superior e inferior. No exame clínico, verificaram-se comprometimento funcional e estético generalizado (rouquidão, artralgia bilateral no joelho e tornozelo, lesões tumorais nas orelhas, entre outros), além de extensa hiperplasia gengival em ambos os arcos dentários. Optou-se pelo tratamento cirúrgico, com remoção do tecido hiperplásico e exodontia de todos os dentes decíduos e de dois permanentes. O exame histopatológico da peça cirúrgica confirmou o diagnóstico de lipoidoproteinose. COMENTÁRIOS: A lipoidoproteinose é uma doença rara caracterizada pela deposição da substância hialina na pele, membranas mucosas e nos órgãos internos. Os sinais que podem surgir após o nascimento, são: rouquidão; lesões pápulo-nodulares na cabeça, pescoço e membros; lesões papulares amareladas nas margens das pálpebras. O curso desta doença é benigno e crônico.OBJECTIVE: Report clinical characteristics, histological findings and treatment of a patient with lipoid proteinosis. CASE DESCRIPTION: Five year-old male patient was assisted in the university clinic for dental treatment. The mother reported the presence of intense halitosis and difficulties for feeding and oral hygiene due to extensive gingival hyperplasia on the maxillary and mandibular arches. Clinical examination revealed generalized functional and esthetic involvement, including hoarseness; bilateral knee and ankle arthralgia; tumoral lesions on the ears and gingival hyperplasia throughout the extent of both dental arches. The surgical treatment removed the hyperplastic tissue and all deciduous teeth, as well as two permanents teeth. Histopathological examination of the specimen confirmed the diagnosis of lipoid proteinosis. COMMENTS: Lipoid proteinosis is a rare disorder characterized by progressive deposition of hyaline material in the skin, mucous membranes and organs. Clinical signs appear after birth and are characterized by hoarseness, papulonodular lesions on the head, neck and limbs and yellowish papules on the eyelid margins, among others. The disease has a benign and chronic evolution.263300303