Monoamniotic twin pregnancies are very rare, but they are associated with high fetal morbidity and mortality. There is much controversy regarding the follow-up and obstetric procedures towards prenatal diagnosis of intertwined umbilical cords. In this article, we describe a case of monoamniotic pregnancy with diagnosis of intertwined umbilical cords, and we discuss aspects related to the follow-up and obstetric procedures through a brief literature review.As gestações gemelares monoamnióticas são muito raras, mas estão associadas a elevadas morbidade e mortalidade fetais. Há várias controvérsias em relação ao seguimento e conduta obstétrica diante do diagnóstico pré-natal de entrelaçamento de cordões umbilicais. Neste artigo, descrevemos um caso de gestação monoamniótica com diagnóstico de cordões entrelaçados e discutimos aspectos relacionados ao seguimento e à conduta por meio de uma breve revisão da literatura.9498