Hereditary cancer syndrome: pathologists contribution for diagnosis and evaluation of prophylactic surgical procedures

dc.creatorAlvarenga, Marcelo
dc.creatorCotta, Ana Cristina
dc.creatorDufloth, Rozany Mucha
dc.creatorSchmitt, Fernando Carlos de Lander
dc.date2003-06-01
dc.date2014-12-23T13:16:11Z
dc.date2015-11-26T11:51:13Z
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dc.date2015-11-26T11:51:13Z
dc.date.accessioned2018-03-28T20:54:31Z
dc.date.available2018-03-28T20:54:31Z
dc.identifierJornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial. Sociedade Brasileira de Patologia ClínicaSociedade Brasileira de PatologiaSociedade Brasileira de Citopatologia, v. 39, n. 2, p. 167-177, 2003.
dc.identifier1676-2444
dc.identifierS1676-24442003000200013
dc.identifier10.1590/S1676-24442003000200013
dc.identifierhttp://dx.doi.org/10.1590/S1676-24442003000200013
dc.identifierhttp://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1676-24442003000200013
dc.identifierhttp://www.repositorio.unicamp.br/jspui/handle/REPOSIP/44489
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dc.identifierhttp://repositorio.unicamp.br/jspui/handle/REPOSIP/44489
dc.identifier.urihttp://repositorioslatinoamericanos.uchile.cl/handle/2250/1237242
dc.descriptionINTRODUCTION: Malignant neoplasia may be sporadic or familial in diverse organs. Pathologists play an important role in the diagnosis of familial cancer syndromes. The aim of this study was to review diagnostic tools available to surgical pathologists as well as to discuss surgical prophylactic procedures. METHODS: Medline search for articles related to hereditary or familial cancer or neoplasia and prophylactic surgery. RESULTS: The most frequent clinical clues for familial syndrome diagnosis are: early age of onset, multiple primary cancers, multiple family members affected by the same or related cancers and multiple affected generations. Histologic types most frequently associated with familial cancers are: ductal carcinoma with high nuclear grade and medullary carcinoma of the breast, high grade serous carcinoma of the ovary, medullary carcinoma of the thyroid and diffuse gastric carcinoma. Prophylactic surgery in asymptomatic individuals from syndromic families include bilateral mastectomy, bilateral oophorectomy, total gastrectomy and total thyroidectomy. CONCLUSION: Surgical pathologists may contribute to the diagnosis of familial cancer syndrome on daily practice improving patients and relatives prognosis through appropriate surveillance and follow-up. Prophylactic surgery indication criteria remain controversial specially for oophorectomy and bilateral mastectomy.
dc.descriptionINTRODUÇÃO: As neoplasias malignas em vários órgãos podem apresentar ocorrência esporádica ou familiar. O patologista cirúrgico desempenha papel decisivo no diagnóstico do câncer hereditário. Este estudo visou à revisão dos recursos disponíveis na rotina diagnóstica para a detecção do câncer hereditário, bem como à discussão das abordagens terapêuticas cirúrgicas profiláticas relatadas. MÉTODOS: Revisão de artigos relacionados às síndromes do câncer hereditário quanto ao diagnóstico e às cirurgias profiláticas. RESULTADOS: Os principais achados clínicos indicadores da síndrome do câncer hereditário relatados são: idade precoce ao diagnóstico, múltiplos tumores primários, vários membros acometidos de uma mesma família e diversas gerações acometidas. Os tipos histológicos mais freqüentemente associados às síndromes de câncer familiar são: carcinoma ductal pouco diferenciado e carcinoma medular da mama, adenocarcinomas serosos de alto grau do ovário, carcinoma medular da tireóide e carcinoma gástrico difuso. Mastectomia bilateral, ooforectomia bilateral, gastrectomia total e tireoidectomia total são modalidades de cirurgias profiláticas relatadas. CONCLUSÃO: O material de rotina diagnóstica em patologia cirúrgica fornece informações valiosas para o diagnóstico do câncer hereditário, podendo influenciar favoravelmente o prognóstico com indicações apropriadas para rastreamento clínico. A indicação para cirurgias profiláticas permanece controversa, principalmente quanto às ooforectomias e às mastectomias bilaterais.
dc.description167
dc.description177
dc.languagept
dc.publisherSociedade Brasileira de Patologia ClínicaSociedade Brasileira de PatologiaSociedade Brasileira de Citopatologia
dc.relationJornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial
dc.rightsaberto
dc.sourceSciELO
dc.subjectCâncer hereditário
dc.subjectCâncer familiar
dc.subjectPatologia
dc.subjectNeoplasias
dc.subjectCirurgia profilática
dc.subjectHereditary cancer
dc.subjectFamilial cancer
dc.subjectPathology
dc.subjectNeoplasia
dc.subjectProphylactic surgery
dc.titleContribuição do patologista cirúrgico para o diagnóstico das síndromes do câncer hereditário e avaliação dos tratamentos cirúrgicos profiláticos
dc.titleHereditary cancer syndrome: pathologists contribution for diagnosis and evaluation of prophylactic surgical procedures
dc.typeArtículos de revistas


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