The authors analyze the diagnostic and classification criteria in systemic sclerosis (SSc), the clinical variants diffuse and limited, and the recent concepts of SSc sine scleroderma and early SSc. It is also discussed the limitations in the validation of the methods to measure SSc activity and damage, and the recent efforts in order to standardize them.Os autores analisam os critérios diagnósticos e de classificação da esclerose sistêmica (ES), as formas clínicas difusa e limitada, e os conceitos recentes da ES sine escleroderma e da ES precoce. Também discutem as limitações no estabelecimento dos critérios de atividade e gravidade da doença, e as recentes tentativas de padronização dos mesmos.4045