A two year-old female child was admitted at the Pediatric Intensive Care Unit in a septic shock associated with a lymphoproliferative syndrome, with history of fever, adynamia and weight loss during the last two months. On admission, the main clinical and laboratory manifestations were: pallor, jaundice, disseminated enlarged lymph nodes, hepatosplenomegaly, crusted warts on face, anemia, eosinophilia, thrombocytopenia, increased direct and indirect bilirubin, alkaline phosphatase, and gammaglutamyl transpeptidase. A parenteral administration of fluids, dobutamine and mechanical ventilation was started, without improvement of the clinical conditions. A direct examination of exsudate collected from cervical lymph node revealed numerous oval-to-around cells with multiple budding, like a pilot wheel cell, suggesting Paracoccidioides brasiliensis. Even though treatment with intravenous sulfamethoxazole-trimethoprine was soon started, the child died 36 hours after hospital admission. Disseminated paracoccidioidomycosis was confirmed in the autopsy. This is the youngest case of paracoccidioidomycosis in children reported in the literature.Uma menina de dois anos foi internada em Unidade de Terapia Intensiva com o diagnóstico de choque séptico associado a sindrome linfoproliferativa febril, adinamia e perda de peso nos últimos dois meses. Na admissão, as principais manifestações clínicas e laboratoriais eram: palidez, icterícia, aumento ganglionar em todas as cadeias superficiais, hepatoesplenomegalia, lesões crostosas em face, anemia, eosinofilia, plaquetopenia, elevação de bilirrubina indireta e direta, de fosfatase alcalina e de gama glutamil transferase. A terapêutica instituída foi infusão de fluidos, dobutamina e ventilação mecânica, sem melhora das condições clínicas, seguido da introdução de sulfametoxazol-trimetoprina. O exame direto do linfonodo revelou numerosas estruturas ovaladas, com múltiplos brotamentos, como roda de leme sugerindo Paracoccidioides brasiliensis. A paciente evoluiu para o óbito 36 horas após a internação. Paracoccidioidomicose disseminada foi confirmada na necropsia. Trata-se do caso mais jovem de paracoccidioidomicose reportado na literatura consultada.3739