La displasia ectodérmica (DE) comprende un grupo de trastornos hereditarios en los que dos o más estructuras derivadas del ectodermo se encuentran afectadas. Los pacientes con este trastorno presentan hipoplasia o aplasia de estructuras como la piel, el cabello, uñas, dientes, glándulas sudoríparas y otras estructuras. El manejo odontológico es fundamental para mejorar la calidad de vida del individuo. Se reporta el caso de un paciente masculino con síndrome Christ-Siemens-Touraine, quien asistió a consulta por anodoncia de órganos dentarios en maxilar superior e inferior, se realizó un abordaje odontológico que involucró periodoncia, rehabilitación oral e implantología y acompañamiento social, dirigido a restablecer funcionalidad y estética del sistema estomatognático. Con el tratamiento realizado se obtuvo mejoría absoluta en el proceso de masticación y una sonrisa estética satisfactoria para el paciente y su representante legal.