La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad de las células dendríticas. Se clasifica en formas localizadas o diseminadas. La frecuencia  por año es de 1 en 200, 000 niños menores de 15 años de edad.Las formas agresivas ocurren sobre todo en niños pequeños. La enfermedad cursa con manifestaciones orales, pudiendo ser éstas la primera manifestación de la enfermedad. Los maxilares pueden ser afectados con relativa frecuencia. En el estudio radiográfico se observan lesiones osteolíticas con bordes bien definidos dando una imagen de “dientes flotantes”, lo cual es el signo patognomónico. Pueden aparecer linfadenopatías, fiebre, irritabilidad, anorexia, palidez, otitis media y anemia.Se realiza una revisión de literatura y además se presenta el caso de un lactante varón de once meses de edad, con el propósito de dar a conocer las manifestaciones orales por las que cursa la histiocitosis, su  incidencia, características clínicas, diagnóstico y tratamiento.