La displasia ectodérmica es un desorden hereditario caracterizado por un desarrollo anormal de ciertos tejidos y estructuras de origen ectodérmico. La forma más comúnmente observada de displasia ectodérmica es del tipo hipohidrótica. El diagnóstico se basa en la ausencia o disminución de glándula sudoríparas. Comúnmente es una condición complicada en cuanto al tratamiento odontológico de las deficiencias orales características de este síndrome. Es importante que estas personas reciban atención dental a temprana edad por razones fisiológicas y psicosociales. Este reporte clínico describe las características y el tratamiento prostodóntico de dos hermanos con displasia ectodérmica hipohidrótica.