El síndrome del incisivo central único, es una anomalía poco frecuente, la cual se caracteriza principalmente por malformaciones estructurales del macizo craneofacial. La característica clínica más significativa la encontramos en la cavidad bucal, con la presencia de un incisivo único sobre la línea media del maxilar en ambas denticiones (temporal y permanente). Este reporte clínico describe el caso de un paciente femenino de 6 años que se presentó en la Clínica de Odontopediatría de la División de Estudios de Posgrado e Investigación de la Facultad de Odontología de la UNAM, donde radiográficamente se observó la presencia de un incisivo único permanente sobre la línea media del maxilar y clínicamente la presencia de otras anomalías, tales como: ausencia del frenillo labial superior, fusión de incisivos centrales mandibulares y paladar oval. La presencia del incisivo único siempre estará asociada a otras anomalías, tales como: déficit de la hormona de crecimiento y síndrome triple X; además de considerarse un signo predictor de holoprosencefalia.The solitary median maxillary central incisor syndrome is not a very frequent anomaly, and is characterized mainly by structural malformations of the craniofacial area. The most significant clinical characteristic is in the oral cavity, with the presence of a unique incisor enveloped in the half line of the maxillary in both dentitions (primary and permanent). This report describes a 6 year old girl with a unique incisor enveloped in the half line of the maxillary and other abnormalities were detected: absence of the labial frenulum, fusion of central teeth and oval palate. The presence of the unique incisor will always be associated to other anomalies, such as: deficit of growth hormone and Triple X syndrome; besides being considered a holoprosencephaly predictor.