Congenital agranulocytosis is a disease characterized by presenting a decrease of neutrophil number in peripheral blood; thus, patients show recurrent episodes of life-threatening systemic infections. This clinical case report describes step by step, the prosthodontic rehabilitation in a 16-years-old boy, who was referred with the diagnosis of congenital agranulocytosis.La agranulocitosis congénita es una enfermedad que se caracteriza por tener una disminución del número de neutrófilos en sangre periférica, por lo que los pacientes presentan episodios recurrentes de infecciones sistémicas, que ponen en riesgo su vida. El reporte del caso clínico describe paso a paso, la rehabilitación prostodóntica de un adolescente de dieciséis años de edad, que se presentó con el diagnóstico de agranulocitosis congénita.