El síndrome de Alagille es un desorden multisistémico, autosómico dominante con manifestaciones clínicas variables, principalmente afecta el hígado, conductos biliares, riñones, corazón, ojos, y tejido óseo. Presenta una incidencia de 1 en 100,000 nacidos vivos. Es importante eliminar focos infecciosos en la cavidad bucal de estos pacientes por la susceptibilidad a presentar procesos infecciosos e incluso sepsis por inmunodepresión inherente al síndrome. Este artículo describe el caso de un paciente con diagnóstico de síndrome de Alagille y el plan de tratamiento multidisciplinario para llevar a cabo la rehabilitación bucal bajo anestesia general, cabe destacar que el paciente presentaba pigmentación completa de la dentición primaria de color verde a causa de la bilirrubina; el tratamiento fue radical para la eliminación de focos infecciosos, anteponiéndose la salud del paciente a la estética.The Alagille syndrome is a multi-systemic disorder, it is inherited as an autosomal dominant trait, with variable clinical manifestations, mainly affects the liver, and biliary conduits, kidneys, heart, eyes, and an unusual butterfly shape of the bones of the spinal column. The estimated prevalence of Alagille syndrome is 1 in 100,000 live births. It is important to eliminate caries in the buccal cavity of these patients by the susceptibility to present infectious processes and sepsis by inherent immunological depression of the syndrome. This article describes the case of a patient with diagnosis of Alagille Syndrome and the multidisciplinary treatment to carry out the buccal rehabilitation under general anesthesia, it is important to inform that the patient presented complete green pigmentation of the primary dentition, because of the bilirubin, the treatment was radical for the elimination of infectious centers, putting in front the health of patient to the aesthetic one.