Dissertação de mestrado
Efeitos do treinamento muscular inspiratório na função pulmonar de pacientes com Ataxia Telangiectasia
Fecha
2011-03-30Registro en:
Félix, Erika Efeitos do treinamento muscular inspiratório na função pulmonar de pacientes com Ataxia Telangiectasia. 2011. Dissertação (Mestrado) - Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, 2011.
Tese-12687.pdf
Autor
Félix, Erika [UNIFESP]
Institución
Resumen
Background: Ataxia Telangiectasia (A-T) is an autosomal recessive syndrome, characterized by defects in DNA repair or replication which is caused by a mutation in a gene on the chromosome 11. The typical manifestations are cerebellar ataxia, telangiectasia and progressive muscular weakness. Besides, they also have a restrictive ventilatory pattern due to gradual loss of muscle strength, resulting in increased susceptibility to lung infections and severe respiratory failure. Although there is a lot of data about the effects of inspiratory muscle training in patients with chronic pulmonary diseases, there are no studies that correlate its effects specifically in A-T patients. Objective: To evaluate the effects of IMT on inspiratory muscle strength and its impact on pulmonary function and on quality of life of patients with A-T. Methods: This is a controlled, longitudinal intervention. We have selected 11 patients with A-T and 9 healthy controls matched for age and sex. A-T patients and controls underwent an inicial evaluation protocol that included: (i) measuring of ventilometry to obtain the minute volume (MV), tidal volume (VT), vital capacity (VC), respiratory rate (f) and ( ii) manovacuometry assessing the maximum inspiratory pressure (MIP) and maximal expiratory pressure (MEP). In this same phase, patients with A-T underwent further evaluation of (iii) quality of life using the SF-36 and (iv) application of the Borg scale for assessment of perceived shortness of breath. These same parameters were evaluated in the A-T group in the post-IMT period. The IMT protocol was initiated with a load of 40% of MIP, with weekly increases of 5%, up to 60% of MIP, which is the target load. The IMT was performed for 20 minutes daily during 24 weeks. Results: A-T patients, when compared with the control group, showed a significant difference in weight and height (36.91 ± 91vs 54.22 ± 8.80, p = 0.001), MIP and MEP in absolute terms (p <0.001) as percentage of predicted (p <0.001 and p = 0.009), and VC (p <0.001), respectively. In the post-IMT period, A-T patients showed a significant increase in VT (476.5 ± 135 ml vs 583.3 ± 66 ml, p = 0.015), VC (1664 ± 463 ml/kg vs 2145 ± 750 ml/kg , p = 0.002), MIP (22.2 ± 2 cmH2O vs 38 ± 9 cmH2O, p <0.001), MEP (29 ± 7 cmH2O vs 40 ± 8 cmH2O, p = 0.001), and significant decrease in f (23 , 3 ± 6 rpm vs 20.4 ± 4 rpm, p = 0.018) compared to baseline IMT. There was a decrease in the Borg/dyspnoea ratio (p = 0.022) and improvement in the domains of the SF-36 related to general health (p = 0.009) and vitality (p = 0.014). Conclusion: IMT was significantly effective in increasing muscle strength, with subsequent improvement in lung function in patients with A-T and should be considered an adjunctive therapy to drug treatment to improve quality of life of these patients. Introdução: A Ataxia Telangiectasia (A-T) é uma síndrome de herança autossômica recessiva, com defeitos comprovados no reparo ou replicação do DNA, cuja causa é uma mutação localizada no braço longo do cromossomo 11. As manifestações típicas são ataxia cerebelar, telangiectasias e fraqueza muscular progressiva. Além disso, apresentam padrão ventilatório restritivo, devido a perda gradual da força muscular respiratória, resultando em maior suscetibilidade a infecções sino-pulmonares de repetição e insuficiência respiratória grave. Embora existam muitas informações sobre a ação do treinamento muscular inspiratório (TMI) em pacientes com doenças pulmonares crônicas, não existem estudos que correlacionam sua ação específica em pacientes com A-T. Objetivo: Avaliar os efeitos do TMI na função pulmonar, força muscular respiratória e seu impacto na qualidade de vida de pacientes com A-T. Métodos: Trata-se de um estudo controlado, longitudinal, de intervenção. Foram selecionados 11 pacientes com A-T e 9 controles saudáveis pareados por idade e sexo. Os pacientes com A-T e grupo controle foram submetidos ao protocolo de avaliação inicial que incluiu: (i) mensuração da ventilometria aferindo o volume minuto (VM), volume corrente (VC), capacidade vital (CV), frequência respiratória (f) e (ii) manovacuometria aferindo a pressão inspiratória máxima (PImáx) e pressão expiratória máxima (PEmáx). Nessa mesma fase, os pacientes com A-T realizaram ainda avaliação da (iii) qualidade de vida por meio do questionário SF-36 e (iv) aplicação da escala de Borg para avaliação da sensação subjetiva de dispneia. Esses mesmos parâmetros foram avaliados no grupo A-T no período pós TMI. O protocolo de TMI foi iniciado com carga de 40% da PImáx, com incremento semanais de 5% até atingir 60% da PImáx, sendo esta a carga alvo. O TMI foi realizado por 20 minutos diários com duração de 24 semanas. Resultados: Os pacientes com A-T quando comparados ao grupo controle apresentaram diferença significante do peso e altura (36,91 ± 91 vs 54,22 ± 8,80, p=0,001), da PImáx e PEmáx em valor absoluto (p<0,001), em % do previsto (p<0,001 e p=0,009), e da CV (p<0,001), respectivamente. Na fase pós TMI, os pacientes com A-T apresentaram aumento significante do VC (476,5 ± 135 ml vs 583,3 ± 66 ml, p=0,015), da CV (1664 ± 463 ml/kg vs 2145 ± 750 ml/kg, p=0,002); PImáx (-22,2 ± 2 cmH2O vs 38 ± 9 cmH2O, p<0,001), PEmáx (29 ± 7 cmH2O vs 40 ± 8 cmH2O, p=0,001), além de diminuição significativa da f (23,3 ± 6 rpm vs 20,4 ±4 rpm, p=0,018) em relação aos valores pré TMI. Houve ainda diminuição na relação Borg/dispneia (p=0,022) e melhora nos domínios do SF-36 relacionados aos aspectos gerais de saúde (p=0,009) e vitalidade (p=0,014). Conclusão: O TMI foi eficaz em aumentar significativamente a força muscular respiratória, com consequente melhora da função pulmonar em pacientes com A-T, devendo ser considerado como terapia adjuvante ao tratamento medicamentoso para melhora da qualidade de vida desses pacientes.